Zespół Tourette'a (syndrom Tourette'a) – wrodzone zaburzenie neurologiczne charakteryzujące się przede wszystkim występowaniem licznych tików ruchowych i werbalnych, opisane w 1885 przez francuskiego neurologa Georges'a Gilles'a de la Tourette’a.
Zespół Gilles'a de la Tourette'a jest organicznym schorzeniem mózgu, występującym często rodzinnie, jednak do dziś nie udało się ustalić zmian genetycznych leżących u podstaw tego schorzenia oraz dokładnego typu dziedziczenia. Występuje w nim szereg neurologiczno-psychiatrycznych objawów o niewyjaśnionym podłożu, a przebieg schorzenia ma charakter przewlekły. Zespół Tourette'a dotyka przeciętnie 5 osób na 100 tysięcy, zdecydowanie częściej mężczyzn, niż kobiety (w proporcji 3 do 1). Choroba ta ma zasięg ogólnoświatowy. Na zespół Tourette'a choruje się zazwyczaj do końca życia, czasem pojawiają się krótkie okresy remisji.
Objawy występują między 2. a 15. rokiem życia, z początku ograniczają się do prostych tików motorycznych. Pojawiają się również zaburzenia koncentracji, nadpobudliwość oraz utrudniona kontrola nad odruchami. Tiki zazwyczaj występują w postaci łagodnej (prostej), ograniczając się do mrugania oczami, ruchów ramion i głowy, grymasów, pochrząkiwania, mlaskania. W ciężkiej postaci zespołu Tourette'a tiki (zwane złożonymi) praktycznie uniemożliwiają normalne życie - chorzy podskakują, dotykają siebie i innych, kręcą się w kółko, wykonują serie nieskoordynowanych gestów.
Tiki wokalne pojawiają się po 10. roku życia. Jest to koprolalia - patologiczna, niedająca się opanować potrzeba wypowiadania nieprzyzwoitych słów lub zdań, przekleństw lub obelg kierowanych do obcych. Mogą być to pojedyncze przekleństwa lub złożone zdania. Koprolalia występuje także w wielu innych chorobach nerwowych i psychicznych, np. schizofrenii, psychozach alkoholowych, czasem w nerwicy natręctw. Według danych Tourette Syndrome Association na koprolalię w Syndromie Tourette’a cierpi mniej niż 15% pacjentów.
Przeklinanie w Syndromie Tourette’a jest również tłumaczone psychologicznym zjawiskiem echolalii - jest to powtarzanie słów lub zwrotów wypowiedzianych przez inne osoby lub zasłyszanych np. w telewizji. Zdarza się także, że osoba chora na echolalię powtarza słowa wypowiedziane przed chwilą przez siebie. Dwie najczęstsze formy echolalii to echolalia natychmiastowa i echolalia odroczona.
Zespół Tourette’a jest praktycznie nieuleczalny. Leczenie łagodnej postaci Zespołu Tourette'a ogranicza się z reguły do terapii behawioralnej, w cięższych przypadkach stosuje się neuroleptyki, zastrzyki z toksyny botulinowej, które paraliżują struny głosowe, przez co niekontrolowane zachowanie jest mniej widoczne. Wskazaniem do farmakoterapii są tiki przewlekłe o dużym nasileniu. Najskuteczniejsze, ale dające najwięcej powikłań, są neuroleptyki. Ponadto stosuje się także blokery kanału wapniowego..
W zależności od rodzaju i nasilenia objawów postępowanie pacjentów i radzenie sobie z tikami jest zróżnicowane.
Wielu dorosłym osobom z lekkimi objawami wystarczają jedynie informacje oraz wsparcie;
podobnie rzecz ma się z dziećmi, u których objawy nie są nasilone - zazwyczaj wystarcza rozpoznanie, wyjaśnienie rodzicom i dzieciom natury choroby, przekazanie informacji o grupach samopomocowych oraz powiadomienie nauczycieli i dostarczenie im broszur na temat choroby.
W przypadku pacjentów z nasilonymi objawami, łączącymi się z zespołem nadpobudliwości psychoruchowej, samouszkodzeniami, zachowaniami agresywnymi lub też z zaburzeniami obsesyjno-kompulsyjnymi postępowanie terapeutyczne staje się bardziej zróżnicowane - stosowana jest psychoterapia oraz terapia behawioralna.
Psychoterapia i terapia behawioralna
Głównym celem psychoterapii jest nauczenie się radzenia sobie z trudnościami życia codziennego wynikającymi z występowania tików.
Terapia behawioralna odgrywa pewną rolę w przypadku pacjentów z prostymi tikami głosowymi czy ruchowymi oraz zachowaniami obsesyjno-kompulsyjnymi. Może też być użyteczna jako uzupełnienie terapii farmakologicznej, a także u pacjentów, którym leki nie pomagają albo wywołują działania niepożądane.
Techniki terapii behawioralnej to:
wzmacnianie działań negatywnych - polegające na intensywnym powtarzaniu konkretnego tiku; pacjent wykonuje wybrany ruch przez określony czas, przeplatając go okresami wypoczynku, co ma mu zasugerować, że zmęczy się tikiem, a tym samym tik będzie występować rzadziej;
warunkowanie sprawcze, oparte na założeniu, że zachowaniem rządzą jego skutki; stosuje się tu pozytywne wzmocnienia po to, żeby pacjent powstrzymywał się od tiku lub zamienił go na inną formę zachowania;
trening relaksacyjny - jego celem jest zmniejszenie tików na pewien czas i stosuje się go w połączeniu z innymi metodami. Może polegać na głębokim oddychaniu lub też na napinaniu i rozluźnianiu mięśni.
Środki farmakologiczne
Jak wcześniej zostało to zaznaczone, większość ludzi z Zespołem Tourette'a nie wymaga leczenia farmakologicznego. Niemniej jednak, gdy objawy choroby są bardzo nasilone, a tiki w znacznym stopniu utrudniają normalne funkcjonowanie- stosuje się środki farmakologiczne. Pozwalają one na zmniejszenie intensywności tików oraz związanych z nimi zachowań.
Niestety, nie ma jednego lekarstwa, które byłoby skuteczne we wszystkich przypadkach Zespołu Tourette'a. Żaden środek farmakologiczny nie powoduje również trwałego i całkowitego wyeliminowania tików. Co więcej, działanie leków niesie za sobą wysokie prawdopodobieństwo wystąpienia objawów ubocznych. Dlatego ważne jest, aby lekarz dobrał odpowiednią, indywidualnie dostosowaną do pacjenta z Zespołem Tourette'a, dawkę leku.
W przypadku osób, cierpiących na Zespół Tourette'a, stosuje się głównie neuroleptyki oraz leki przeciwdepresyjne (szczegółowe informacje na temat zalecanych leków patrz M. M. Robertson, S. Baron-Cohen, "Zespół Tourette'a", tłum. B. Lindenberg, Wydawnictwo Naukowe PWN, Warszawa 2001, ss. 42-45). Badania wykazały, że większość podawanych środków farmakologicznych z wyżej wspomnianych grup powoduje zmniejszenie intensywności objawów choroby. Niemniej jednak, mogą pojawić się objawy uboczne, do których zalicza się: sztywność i drżenia mięśni, kłopoty z koncentracją uwagi, obniżenie funkcji poznawczych, bezsenność, niepokój nocny, suchość w ustach, bóle i zawroty głowy, nudności, utrata apetytu, zmęczenie, kłopoty ze snem.
Metoda EEG Biofeedback
Ponadto stosuje się Metodę EEG Biofeedback, która działa “...na pograniczu między farmakoterapią i psychoterapią. EEG Biofeedback daje wprost możliwość regulacji funkcji mózgu (...). Biofeedback zmienia bioelektryczną sieć nerwową i ma działanie niespecyficzne.” (M. Pakszys, “Metoda EEG Biofeedback w leczeniu zespołu Gilles de La Tourette’a”,
Dieta
Niektórzy badacze ( S. Rogers, “Finding triggers for tics” ) łączą występowanie tików ze spożywaniem określonych rodzajów produktów żywnościowych. Według nich, takie produkty i substancje jak: alkohol, kofeina, czekolada, niektóre produkty mleczne, konserwanty i sztuczne barwniki, słodycze, napoje gazowane, słodziki, kukurydza, sok pomarańczowy, pszenica, produkty drożdżowe- mogą powodować nasilenie występowania tików.
http://www.tourette.pl/
Stowarzyszenie wspiera osoby cierpiące na Syndrom Tourette’a i ich rodziny poprzez ułatwianie wzajemnych kontaktów oraz gromadzenie i upowszechnianie wiedzy o naturze tego schorzenia i możliwościach terapii.
Dla realizacji tych celów stowarzyszenie prowadzi działalność informacyjną i wydawniczą oraz współpracuje ze specjalistami i instytucjami działającymi w sferze edukacji, opieki zdrowotnej i badań naukowych.
Brak komentarzy:
Prześlij komentarz